Incertidumbre, temor y limitaciones son algunas de las consecuencias de la enfermedad que los pacientes con hemofilia y sus familias viven día a día. Este trastorno hemorrágico, que impide la correcta coagulación de la sangre, requiere la completa atención de todo el entorno de los afectados: en casa, en la escuela, en el parque, en la calle, lo que para un niño es inofensivo (una caída, un resbalón, un golpe), para el paciente con hemofilia puede representar una consulta al médico, varios días de recuperación, dolor e inclusive, con el tiempo, discapacidad.
Este 17 de abril, Día Mundial de la Hemofilia, voces de todo el mundo se unen para pedir una mayor concientización e identificación sobre esta enfermedad poco frecuente. Se trata de una patología de origen genético, que afecta al sexo masculino.
El tipo más común es la denominada Hemofilia A, que en el mundo afecta a 320.000 personas1,2
Los pacientes con este tipo de hemofilia carecen del factor de coagulación VIII, y el tratamiento estándar consiste en el reemplazo del factor de coagulación faltante. Sin embargo, uno de cada cuatro pacientes con hemofilia A severa desarrolla 'inhibidores' que vuelven ineficaz al tratamiento. La ciencia continúa investigando para proporcionar un manejo eficaz de la enfermedad y una mejor calidad de vida de los pacientes: nuevos desarrollos indicados especialmente para los pacientes con hemofilia A e inhibidores posibilitan el tratamiento profiláctico para prevenir episodios de sangrado.
Según la Federación Mundial de Hemofilia (FMH)*, si bien el cuidado debe orientarse principalmente a prevenir y tratar las hemorragias con el factor de coagulación deficiente, el cuidado ideal, especialmente de quienes presentan las manifestaciones más graves de la enfermedad, requiere un enfoque integral.
Las prioridades a tener en cuenta para mejorar la salud y la calidad de vida de las personas con hemofilia incluyen:
- la prevención de hemorragias y daño articular;
- la aplicación inmediata de un tratamiento para las hemorragias;
- el manejo de complicaciones como:
o daño articular o muscular y otras secuelas de las hemorragias,
o desarrollo de inhibidores,
o infección(es) viral(es) transmitida(s) por productos sanguíneos
- la atención de la salud psicosocial.
También se debe fomentar la práctica de actividades físicas, para promover una buena condición física y un desarrollo neuromuscular normal, un peso saludable y la autoestima. En este sentido, los deportes o actividades indicados son aquellos que no impliquen contacto como las caminatas, la natación, el golf, la arquería, el ciclismo, el remo, la navegación y el ping pong, entre otros.
1. WFH. Guidelines for the management of hemophilia. 2012
2. Berntorp E, Shapiro AD, Modern haemophilia care. The Lancet 2012; 370:1447-1456.
AR/EMIC/1904/0016